La Polychondrite Chronique Atrophiante
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La PCA se distingue des autres maladies par la coexistence de lésions inflammatoires récidivantes potentiellement destructives des structures cartilagineuses de certains tissus et organes, du système cardio-vasculaire et du système nerveux. Ceci explique le polymorphisme clinique, source d'errances diagnostiques en cas de manifestations extra-chondritiques et aussi en raison de la méconnaissance clinique de cette rare pathologie.
1 - Le diagnostic est essentiellement CLINIQUE et repose sur les critères de « MICHET » associant soit DEUX critères MAJEURS, soit UN critère MAJEUR et DEUX critères MINEURS.
Critères MAJEURS |
Critères MINEURS |
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Chondrite Auriculaire (chondrite récurrente des deux oreilles externes) |
Inflammation oculaire (conjonctivite, épisclérite, uvéite, kératite) |
Chondrite Nasale (cartilages du nez) |
Atteinte cochléaire (surdité, acouphènes) |
Chondrite Laryngotrachéale |
Syndrome vestibulaire (perte d’équilibre et nausées , vertiges) |
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Polyarthrite séronégative (inflammatoire non érosive) |
2 – Le diagnostic peut aussi être posé en présence d’une chondrite touchant au moins deux sites avec réponse favorable à une corticothérapie ou bien devant l’association de l’un (ou plus) des critères précités et d’une preuve histologique (à la biopsie du cartilage atteint, pratiquée lors de l’inflammation et avant toute corticothérapie).
3 – L’imagerie médicale peut également être utilisée pour explorer certains organes susceptibles d’être atteints dans le but de confirmer le diagnostic clinique (scanner trachéal). On privilégie l’imagerie aux explorations endoscopiques qui ne sont pas dépourvues de risque.
4 - Sur le plan biologique :
- Il n’existe aucun marqueur spécifique de la PCA.
- Un syndrome inflammatoire, toujours aspécifique, est habituellement présent et alors marqué avec accélération de la vitesse de sédimentation (VS) et augmentation de la Protéine C Réactive (PCR).
- Des auto-anticorps sont parfois retrouvés positifs, mais il sont dépourvus de spécificité, étant présents dans d’autres maladies auto-immunes et chez le sujet plus âgé sans maladie associée :
- anticorps antinucléaires (ANA)
- anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)
- anticorps antiphospholipides (APL)
- facteurs rhumatoïdes (FR)
- Anomalies rares de la FNS (Formule Numération Sanguine) :
- Découverte d’une anémie macrocytaire arégénérative possible chez l’homme de plus de 60ans par dysmyélopoïèse acquise